Порфирины, моча (7 показателей)
Код:12015
| Включает | Уропорфирины, суммарно Гептакарбоксильные порфирины Гексакарбоксильные порфирины Пентакарбоксильные порфирины Копропорфирин I Копропорфирин III Порфобилиноген |
|---|
Детали анализа
Метод исследования
- Высокоэффективная жидкостная хроматография с масс-спектрометрией (HPLC-MS)
Ожидаемое время выполнения
1–2 дня
Особые указания
- Avoid alcohol for the 24 hours before starting the urine collection.
- If medically appropriate and approved by the clinician, withhold diuretics for 48 hours before collection.
Как использовать
Панель «Порфирины, моча (7 показателей)», также известная как фракционирование порфиринов мочи с определением порфобилиногена (PBG), поддерживает диагностику и классификацию подтипов первичных (наследственных) порфирий. Количественное определение фракций уропорфирина и копропорфиринов I и III в сочетании с PBG помогает различать острые печёночные порфирии от кожных порфирий и холестатических состояний. Это исследование также помогает выявлять вторичные порфиринурии вследствие гепатобилиарной патологии, гемолиза или токсических воздействий, включая свинец, ртуть, органические растворители и некоторые лекарственные средства. Интерпретацию следует проводить с учётом клинической картины и данных других биохимических исследований.
Ограничения
Порфирины — оранжево-красные флуоресцирующие тетрапирролы, образующиеся при биосинтезе гема. Гем синтезируется из глицина и сукцинил-КоА через промежуточные продукты δ-аминолевулиновую кислоту и порфобилиноген. Нарушение этого пути приводит к накоплению и повышенному выведению с мочой порфиринов и их предшественников. Первичные порфирии — наследственные дефициты ферментов, формирующие характерные мочевые профили порфиринов и предшественников. Вторичные порфиринурии развиваются при приобретённых состояниях, включая гепатобилиарные заболевания, гемолитические анемии и токсические воздействия, такие как свинец, алкоголь и отдельные промышленные химические вещества. Фракционированный анализ порфиринов мочи — с указанием суммарных уропорфиринов, более высококарбоксилированных порфиринов (гепта-, гекса- и пентакарбоксильных форм), копропорфиринов I и III и порфобилиногена — позволяет распознавать типовые паттерны для дифференциальной диагностики и оценки токсических эффектов.
| Референсный интервал |
| ||||
|---|---|---|---|---|---|
| Показания | Workup for suspected primary (inherited) porphyrias., Assessment for heavy metal toxicity (lead, mercury) or exposure to organic solvents; evaluation of drug-associated porphyrinuria (anticonvulsants, analgesics, anesthetics, antipsychotics, anti-inflammatory agents, hormones); alcohol intoxication., Hepatobiliary disorders accompanied by porphyrinuria., Hormonal fluctuations related to heavy menstrual bleeding (menorrhagia)., Malnutrition or low-carbohydrate dieting with associated anorexia., Suspicion of acute hepatic porphyria with neurovisceral attacks, such as severe abdominal pain without peritoneal signs, reddish urine, cardiac arrhythmias, nausea/vomiting, hypertension, fever, and peripheral neuropathy. |
Требования к образцу
| Образец | Сыворотка |
|---|---|
| Контейнер | Пробирка с золотой/тигровой крышкой (SST, гелевый разделитель) |
| Инструкции по хранению | Охлаждённый, Защитить от света |