Билирубин, прямой (конъюгированный)

Прямой билирубин (конъюгированный билирубин) используется для оценки заболеваний печени и желчных путей и для классификации желтухи путем различения конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинемии. Повышение прямого билирубина ассоциировано с внутрипеченочным и внепеченочным холестазом, гепатоцеллюлярными нарушениями, такими как гепатит, цирроз и выраженная неоплазия, холестатическими лекарственными реакциями, а также с наследственными конъюгированными гипербилирубинемиями, включая синдромы Дубина–Джонсона и Ротора. При совместном назначении с общим и непрямым (неконъюгированным) билирубином этот тест поддерживает дифференциальную диагностику неонатальной желтухи и оценку риска билирубиновой энцефалопатии, исследование нарушенного оттока желчи, а также длительное динамическое наблюдение у пациентов с заболеваниями печени или желчных путей либо получающих потенциально гепатотоксичные или гемолитические лекарственные препараты.

Билирубин образуется при катаболизме гема в ходе обычного распада эритроцитов. Неконъюгированная (непрямая) фракция циркулирует в тесной связи с альбумином и доставляется в печень, где уридиндифосфат-глюкуронилтрансфераза конъюгирует ее с глюкуроновой кислотой с образованием водорастворимой конъюгированной (прямой) фракции. В диазореакциях, исторически использовавшихся для разграничения этих фракций, конъюгированный билирубин реагирует в водном растворе без ускорителей, тогда как неконъюгированный билирубин требует ускорителей. Совместная интерпретация общего, прямого и непрямого билирубина помогает различать прегепатические (гемолитические), печеночные (паренхиматозные) и постгепатические (обструктивные) причины желтухи. Обструкция оттока желчи приводит к накоплению прямого билирубина в сыворотке; поскольку он водорастворим, это единственная фракция, экскретируемая почками, и она может придавать моче темную окраску. Одновременное повышение обеих фракций предполагает гепатоцеллюлярную дисфункцию с нарушением захвата и экскреции. У новорожденных физиологическая желтуха обычно обусловлена повышенным распадом эритроцитов и ограниченной способностью к конъюгации, что приводит к повышению непрямого билирубина. Персистирующая или выраженная желтуха требует оценки на предмет гемолитической болезни, врожденных гепатобилиарных нарушений (включая атрезию желчных путей) или неонатального гепатита с учетом нейротоксичности неконъюгированного билирубина.